Attacke gegen das Bindegewebe

März 2018 | Die Zeit | Zukunft Medizin

Attacke gegen das Bindegewebe

Bei Autoimmunerkrankungen richtet sich das Immunsystem massiv gegen den eigenen Körper. Bei der systemischen Sklerose greift es das Bindegewebe an – also quasi überall.

Prof. Dr. Ulf Müller-Ladner, Direktor Rheumatologie & Klinische Immunologie, Kerckhoff Klinik Bad Nauheim
Actelion Pharmaceuticals Deutschland GmbH / Unternehmensbeitrag

Herr Prof. Müller-Ladner, als Kollagenosen fasst man seltene Bindegewebserkrankungen zusammen, darunter auch die systemische Sklerose. Was kennzeichnet diese Erkrankungen?
Kollagenosen sind selte-ne Autoimmunerkrankungen, bei denen das Immunsystem Teile des körpereigenen Bindegewebes als fremd wahrnimmt und dagegen Antikörper bildet, es also angreift. Die systemische Sklerose ist eine der wichtigsten Sonderformen. In aller Regel treten erste Symptome in Form eines sekundären Raynaud-Syndroms auf – sprich bei Kälte kommt es zu einer extremen Gefäßreaktion. Die Fingerarterien ziehen sich abrupt zusammen, das Blut entweicht, die Haut wird weiß oder sogar blau. Des Weiteren ist die systemische Sklerose durch eine langsam zunehmende Verhärtung des Bindegewebes gekennzeichnet. Das müssen Sie sich in etwa so vorstellen, als ob Sie einen Handschuh nach dem anderen anziehen.

Das klingt, als würden die Patienten ihren Alltag nur mit erheblichen Einschränkungen meistern können.
Das ist in der Tat so. Die digitalen Ulzera, wie die schmerzhaften offenen Stellen genannt werden, die an Fingern und Zehen auftreten können, sind beispielsweise sehr häufige Komplikationen der systemischen Sklerose, die für die Betroffenen aufgrund ihrer Hartnäckigkeit äußerst beschwerlich sind. Allerdings ist unser gesamter Körper mit Bindegewebe durchzogen. Das heißt leider auch, dass es meist nicht bei Symp-tomen an Händen und Füßen bleibt, sondern auch Organe betroffen sind.

Welche Organe trifft es besonders häufig?
Das kommt immer auf den Verlauf der Erkrankung an. Die Speise-röhre ist beispielsweise sehr häufig angegriffen, aber auch an Herz und Lunge treten durch die systemische Sklerose bedingte Symptome auf – manchmal sogar schon parallel zum Raynaud-Syndrom. 

Wie selten ist die systemische Sklerose in Deutschland?
Es gibt in Deutschland etwa 5.000 bekannte Fälle, die in einer speziellen Datenbank erfasst sind. Auf europäischer Ebene liegt die Zahl der Patien-ten zwischen 15.000 und 20.000, wobei die Dunkelziffer sicher höher liegt.

Heilbar ist die Sklerodermie bisher nicht. Welche Therapieoptionen gibt es?
In erster Linie geht es darum, mit Wärme und Medikamenten die Gefäße der Patienten offen zu halten. Daneben muss tatsächlich jedes betroffene Organ für sich behandelt werden. Das hat man zunächst mit der Gabe von Cortison versucht, aber schnell feststellen müssen, dass dies erhebliche Nierenprobleme verursacht. Wichtig ist außerdem, die Patienten engmaschig zu überwachen, damit man nichts verpasst. Daher gibt es fast immer eine Einzelbetreuung – auch weil der Verlauf höchst variabel ist.

Wird an weiteren Therapien geforscht?
Vor allem an der Basis, den molekularen Mechanismen, wird sehr viel geforscht. Allein auf dem diesjährigen Systemic Sclerosis World Congress im Februar wurden über 1.000 Forschungsprojekte vorgestellt. Aus wissenschaftlicher Sicht sind Autoimmunerkrankungen auch deshalb so spannend, weil das Immunsystem immer eine wichtigere Rolle spielt – egal bei welcher Erkrankung. Neue Erkenntnisse kommen dann sowohl seltenen als auch häufigen Erkrankungen zugute.


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