Dabei handelt es sich um eine seltene erbliche Erkrankung der Ganglienzellen der Netzhaut, die innerhalb weniger Wochen oder Monate meist zu einem anhaltenden hochgradigen und beidseitigen Sehverlust führt. Betroffen sind vor allem Männer zwischen dem 15. und 35. Lebensjahr – unge-fähr einer unter 30.000 Menschen leidet an LHON. Diesen Menschen kann seit kurzem geholfen werden, denn mittlerweile gibt es eine erste zugelassene Behandlung für LHON – hierbei ist es sehr wichtig, dass die Ärzte schon beim Befall des ersten Auges an die seltene Erkrankung denken.
Denn meist beginnt LHON einseitig mit einer akuten schmerzlosen Herabsetzung der Sehschärfe. In den meisten Fällen folgt binnen weniger Wochen oder Monate das zweite Auge. Im Verlauf nimmt dann die Sehschärfe weiter ab und erreicht nach rund drei Monaten den Endpunkt von oft weniger als zehn Prozent Sehkraft. Die Symptome ähneln der wesentlich häufigeren Sehnervenentzündung, die hierfür geeignete Therapie bleibt bei LHON jedoch wirkungslos. Deshalb ist es so wichtig, dass bereits beim Befall des ersten Auges an die Differentialdiagnose LHON gedacht wird und diese idealerweise über ein Zentrum oder durch einen molekulargenetischen Test gesichert wird. Dann nämlich kann mit dem Wirkstoff Idebenon medikamentös therapiert werden, der von der European Medicines Agency (EMA) für die LHON-Behandlung zugelassen ist und von den Krankenkassen in Deutschland erstattet wird. Ein medizinischer Durchbruch, heißt es hierzu aus Fachkreisen, weil es sich dabei um die erste zugelassene Therapie für eine mitochondriale Erkrankung überhaupt und eine Sprunginnovation in der Augenheilkunde handelt.
Gelungen ist dieser Durchbruch Santhera Pharmaceuticals – einem Spezialisten nicht nur auf dem Gebiet seltener, sondern insbesondere bei mitochondrialen Erkrankungen.
