Die systemische Mastozytose ist therapierbar

Ein Beitrag von Blueprint Medicines

Priv.-Doz. Dr. med. Jens Panse leitet das ECNM Center of Excellence für Patienten mit Mastozytose.
Priv.-Doz. Dr. med. Jens Panse leitet das ECNM Center of Excellence für Patienten mit Mastozytose.
Blueprint Medicines Beitrag

Herr Dr. Panse, Sie leiten an der Uniklinik Aachen das Zentrum für systemische Mastozytose – was ist das für eine Krankheit?

Bei einer Mastozytose sind die Mastzellen verändert. Sie sind Teil des Immunsystems und befinden sich überall, wo der Körper mit der Umwelt interagiert, etwa in der Haut oder im Magen-Darm-Trakt. Bestimmte Eiweiße, physikalische Reize oder Nahrungsbestandteile lassen die Zellen Alarm schlagen, indem sie Botenstoffe wie Histamin aussenden. Im Falle der Mastozytose vermehren sich die Mastzellen ohne Stimulus. Manche Formen der Krankheit sind auf die Haut beschränkt, bei anderen vermehren sich die Zellen auch in weiteren Organen. Leichtere Varianten können zu chronischem Juckreiz oder Durchfall führen. Bei der systemischen Mastozytose, kurz SM, findet man veränderte Mastzellen auch im Knochenmark oder inneren Organen, deren Funktion dadurch beeinträchtigt sein kann. Es gibt verschiedene Schweregrade der SM, auch lebensbedrohliche fortgeschrittene Formen wie die Mastzellleukämie.
 

Herr Dr. Panse, Sie leiten an der Uniklinik Aachen das Zentrum für systemische Mastozytose – was ist das für eine Krankheit?

Bei einer Mastozytose sind die Mastzellen verändert. Sie sind Teil des Immunsystems und befinden sich überall, wo der Körper mit der Umwelt interagiert, etwa in der Haut oder im Magen-Darm-Trakt. Bestimmte Eiweiße, physikalische Reize oder Nahrungsbestandteile lassen die Zellen Alarm schlagen, indem sie Botenstoffe wie Histamin aussenden. Im Falle der Mastozytose vermehren sich die Mastzellen ohne Stimulus. Manche Formen der Krankheit sind auf die Haut beschränkt, bei anderen vermehren sich die Zellen auch in weiteren Organen. Leichtere Varianten können zu chronischem Juckreiz oder Durchfall führen. Bei der systemischen Mastozytose, kurz SM, findet man veränderte Mastzellen auch im Knochenmark oder inneren Organen, deren Funktion dadurch beeinträchtigt sein kann. Es gibt verschiedene Schweregrade der SM, auch lebensbedrohliche fortgeschrittene Formen wie die Mastzellleukämie.
 

Wie entsteht SM und wie häufig ist sie?

Der Zellvermehrung liegt fast immer eine Genmutation zugrunde, deren Ursachen weitgehend unklar sind. Leichtere Krankheitsformen betreffen ungefähr einen von 100.000 Menschen, fortgeschrittene SM ein bis zwei von einer Million.
 

Wie lässt sich SM behandeln?

Heilbar ist sie nur in fortgeschrittenen Fällen, beispielsweise durch eine Stammzelltransplantation. Bei leichteren Varianten ist die Therapie primär symptomatisch, etwa mit hochdosierten Antihistaminika. Außerdem sollen die Patienten auslösende Faktoren wie bestimmte Nahrungsmittel vermeiden. Zielgerichtete Therapien können die durch die Genmutation veränderten Signalstrukturen hemmen und schalten die betroffenen Mastzellen aus – in schweren Fällen werden solche Medikamente auch mit Chemotherapie oder einer Stammzelltransplantation kombiniert. Mehr Informationen unter:

mastozytose-info.de | mastozytose.de

 

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