Die seltene Krankheit »ANCA-assoziierte Vaskulitis«

Juni 2020 | Die Zeit | Gesundheit & Volkskrankheiten

Die seltene Krankheit »ANCA-assoziierte Vaskulitis«

Beitrag der Vifor

Vifor / Anzeige

Was ist eine ANCA-assoziierte Vaskulitis (AAV)?
Zur Gruppe der AAV zählen Autoimmunkrankheiten, von denen circa 150 pro 1 Millionen Einwohner in Europa betroffen sind. Ärzte sprechen auch von einer ANCA-assoziierten Vaskulitis, einer Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) auch bekannt unter dem Namen Morbus Wegener, einer mikroskopischen Polyangiitis (MPA), einer eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) auch bekannt unter dem Namen Churg-Strauss-Syndrom, wenn sie die AAV meinen.


Eine Vaskulitis ist eine Entzündung der Blutgefäße. AAV wirkt sich auf die kleinen Blutgefäße im ganzen Körper aus und führt zu Entzündungen und Schädigungen von Organen wie zum Beispiel Nieren, Lunge, HNO (Hals, Nase, Ohren), Haut, Nervensystem, Gastrointestinaltrakt, Augen und Herz.


AAV ist in aller Regel eine chronische Erkrankung, die trotz Behandlung kommt und wieder geht. AAV tritt sowohl bei jüngeren als auch bei älteren Menschen auf, jedoch nur sehr selten bei Kindern und Jugendlichen. Bei Männern tritt diese Erkrankung geringfügig häufiger auf als bei Frauen.

 

Was sind die Symptome von AAV?
AAV kann in allen Bereichen des Körpers auftreten, da die kleinen Blutgefäße, auf die sich diese Erkrankung auswirkt, im ganzen Körper vorkommen. Verschiedene Menschen sind unterschiedlich betroffen und zeigen in aller Regel unterschiedliche Symptome, je nachdem, welches Organ beteiligt ist. Häufig beginnt die AAV mit allgemeinen Beschwerden wie z. B. Müdigkeit, Gewichtsverlust, Fieber, Gliederschmerzen oder nächtlichen Schweißausbrüchen.
Ein großer Teil dieser Symptome kommt auch bei anderen Erkrankungen vor. Aus diesem Grund kann es lange dauern, bis die richtige Diagnose AAV gestellt wird.

 

Wie entsteht die Autoimmunerkrankung AAV?
Bei AAV entsteht der Autoantikörper ANCA, der sich gegen ein Protein in neutrophilen Granulozyten (Neutrophile) richtet (eine Form der weißen Blutkörperchen). ANCA ist die englische Kurzform für antineutrophile zytoplasmatische Antikörper. ANCA heftet sich an Neutrophile an und aktiviert sie, sodass eine Entzündung entsteht. Und genau das soll eben nicht passieren – der Entzündungsprozess soll Infektionen bekämpfen und sich nicht gegen eigenes Körpergewebe richten. Die Neutrophilen haften an den Wänden der Blutgefäße, durchdringen diese und setzen eine Reihe von Proteinen frei. Die Proteine sollen normalerweise Infektionen bekämpfen, doch unter diesen Umständen verursachen sie eine Entzündung in und an der Gefäßwand. So entsteht ein Entzündungskreislauf, der von den Neutrophilen und dem Komplementsystem angetrieben wird und die Blutgefäße schädigt.

 

Wie wird eine ANCA-assoziierte Vaskulitis (AAV) diagnostiziert?
Die erfolgreiche Diagnose einer AAV erfordert ein sehr sorgfältiges, systematisches Vorgehen. Diagnoseverfahren sind Blut- und Urintests, sowie bildgebende und histologische Verfahren. Die AAV ist selten und komplex. Die Betroffenen suchen daher meist mehrere Ärzte verschiedener Fachrichtungen auf und es kann Monate oder sogar Jahre dauern, bis die richtige Diagnose gestellt wird. Bei jedem dritten Patienten dauert die Diagnosefindung länger als 6 Monate.

 

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für ANCA-assoziierte Vaskulitis (AAV) und wie wirken diese ?
Welche Behandlung AAV-Patienten erhalten, hängt davon ab, welche Form der AAV die Patienten haben und wie schwerwiegend die Entzündung ist. In der Regel wird Patienten eine Kombination von Therapien zur Behandlung ihrer AAV verordnet. Alle diese Therapien reduzieren die Aktivität des Immunsystems, um die Entzündung zu vermindern und die mit der AAV verbundenen Schäden aufzuhalten.

 

Wie stellt sich der unerfüllte medizinische Bedarf der AAV dar ?
Obwohl die derzeitige Standardbehandlung die Überlebensraten deutlich erhöht hat, erreichen ca. 45% der Patienten nach 6 Monaten ohne fortgesetzten Einsatz von Glukokortikoiden keine vollständige Remission. Im ersten Jahr nach der Diagnose sind etwa 50% des Frühsterblichkeitsrisikos auf behandlungsbedingte Infektionen zurückzuführen.

 

 

Weitere Informationen:
www.myancavasculitis.com/de
www.understandaav.com/de


Kontakt zur Selbsthilfegruppe:
info@vaskulitisverein-rlp.de
www.vaskulitisverein-rlp.de