Lungenhochdruck: Folge der systemischen Sklerose

März 2018 | Die Zeit | Zukunft Medizin

Lungenhochdruck: Folge der systemischen Sklerose

Bindegewebe kommt in allen Bereichen des Körpers vor – auch in unseren lebenswichtigen Organen. Daher verursacht die Sklerodermie weitere schwerwiegende Erkrankungen wie die PAH.

Priv.-Doz. Dr. med. Hans Klose, Chefarzt, Abteilung für Pneumologie, Universitätsklinikum Hamburg Eppendorf
Actelion Pharmaceuticals Deutschland GmbH / Unternehmensbeitrag

Herr Dr. Klose, viele Patienten mit systemischer Sklerose haben Komplikationen, die die Lunge betreffen. Sehr häufig ist dabei die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH). Was verbirgt sich darunter?
Unter PAH fasst man verschiedene Formen des Lungenhochdrucks zusammen. Als Folge der systemischen Sklerose wird dieser wahrscheinlich durch Entzündungen ausgelöst, die für eine Zellvermehrung in den Lungengefäßen sorgen und damit zu einer Verengung der Zellwände führen. Das wiederum verkleinert den  Gesamtgefäßquerschnitt und erhöht damit Widerstand und Druck innerhalb der Gefäße. Vergleichen kann man das mit einem abgeknickten Gartenschlauch.

Wie viele Patienten mit systemischer Sklerose sind von der PAH betroffen?
Die systemische Sklerose verläuft sehr unterschiedlich. Aber im Schnitt kann man sagen, dass etwa jeder vierte Patient mit Sklerodermie im Lauf der Erkrankung eine PAH entwickelt.

Wie wird die PAH festgesellt?
Der große Vorteil der Sklerodermie-Patienten: Sie werden engmaschig überwacht. In der Regel erfolgt einmal jährlich ein PAH-Screening. Das ist positiv, da der Verlauf der PAH verlangsamt werden kann, je früher sie erkannt wird. Aber auch für uns Mediziner hat dieses kontinuierliche Screening einen Vorteil, weil wir so Veränderungen frühzeitig erfassen und daraus auch für die idiopathische PAH, also eine mit unbekannter Ursache, lernen können. Denn gerade in der Frühphase der Erkrankung sind die Symptome unspezifisch und für die Patienten kaum zu spezifizieren. Sie spüren lediglich eine rasche Erschöpfung, verminderte Leistungsfähigkeit oder eine zunehmende Atemnot. Das alles kann aber beispielsweise auch auf eine Herzbeteiligung hindeuten.

Wie sind die Aussichten für an PAH erkrankte Patienten?
Auch hier sehen wir sehr individuelle Verläufe. Es gibt Patienten mit einem leichten Hochdruck, bei denen sich über Jahre keine Verschlimmerung erkennen lässt, andere entwickeln schnell eine deutliche Verschlechterung. Langfristig ist die PAH aber ohne Lungentransplantation, die nicht für jeden Patienten in Frage kommt, tödlich.

Welche Therapieoptionen gibt es derzeit?
Es hat sich gezeigt, dass Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken, wenig Einfluss auf den Verlauf des Lungenhochdrucks haben. Wir vermuten, dass sich mit der Entwicklung der PAH die Auto-immunerkrankung schon dermaßen verselbständigt hat, dass wir für die Immunsuppression schlicht zu spät sind. Die größten Erfolge erzielen wir derzeit mit gefäßerweiternden Medikamenten, die allerdings rein symptomatisch wirken. Dafür gibt es davon einige am Markt, so dass wir den Patienten individuelle Optionen bieten können.

Werden neue Erkenntnisse aus der Forschung erwartet?
Wenn man bedenkt, dass wir die PAH erst seit etwa 20 Jahren therapieren, sind wir in der Forschung und Behandlung dieser lebensbedrohlichen Erkrankungen schon sehr weit und haben eine Vielzahl an medikamentösen Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung. Und gerade durch den frühen Einblick in den Verlauf bei Patienten mit sys-temischer Sklerose erhoffen wir uns in den kommenden Jahren weitere wichtige Erkenntnisse.

www.lungenhochdruck-infocenter.de